|
Агенезія легені — повна відсутність структур легені (бронхів, судин, паренхіми). Може бути однобічною і двобічною. При двобічній агенезії Дитина нежиттєздатна. Причиною цієї вади є відсутність первинної бронхіальної бруньки.
Аплазія легені відрізняється від агенезії наявністю рудиментарного головного бронха. Клінічними проявами агенезії і аплазії є симптоми дихальної недостатності, які проявляються відразу після народження. Виражений ціаноз слизових оболонок, шкірних покривів, тахіпное, тахікардія. -Під час огляду дитини привертає увагу відсутність екскурсії грудної клітки на боці ураження, зменшення її об'єму, зближення проміжків між ребрами, притуплення перкуторного тону та відсутність дихання. Зміщення меж серця і вислуховування його тонів у незвичайному місці, залежно від того, якої легені немає.
Агенезія (аплазія) часто поєднується з вадами інших органів, найчастіше — серця.
Остаточна діагностика вади можлива після рентгенографії легень і оронхоскопії. Рентгенологічні ознаки агенезії (аплазії): наявність гомогенного затемнення легеневого поля на боці вади легені, звуження проміжків між ребрами, зміщення органів середостіння в бік ураження легені. Диференціальний діагноз необхідно провести з ателектазом легені. Бронхоскопія дає змогу остаточно диференціювати агенезію, аплазію, ателектаз легені. За наявності ателектазу останній ліквідується після аспірації мокротиння; слизу, легеня розправляється. У разі підозри на агенезію (аплазію) легені немає необхідності робити бронхографію, бо вона може погіршити стан важкого хворого. Прогноз цієї вади залежить від наявності супутніх вад та запальних захворювань єдиної легені.
Якщо їх немає, хворі можуть жити і з однією легенею.
Гіпоплазія легені. Під гіпоплазією легені розуміють недорозвиненість усіх її структур (бронхів, судин, паренхіми). Розрізняють просту і • кістозну форми гіпоплазії. Гіпоплазія може бути двобічною і однобічною. Може поширюватись на всю легеню, частку легені, декілька сегментів. Гіпоплазія 1—2 сегментів може практично нічим себе не проявляти і бути випадковою знахідкою під час профілактичного обстеження. У разі гіпоплазії усієї легені можуть бути, виражені ознаки дихальної недостатності.
|