|
Діагностика муковісцидозу базується на результатах обстеження поту. За допомогою пілокарпінового іонофорезу збирають піт (його має бути не менше ніж 100 мг) зі шкіри верхньої частини спини. У поті визначають кількість солей хлору. Вміст натрію хлориду у здорової дитини віком до 7 років становить 23 ммоль/л, віком понад 7 років — 28 ммоль/л. Концентрація хлоридів поту, яка дорівнює 60 ммоль/л або перевищує цю величину, підтверджує діагноз муковісцидозу. Поєднання респіраторного і кишкового синдромів із типовою рентгенологічною картиною і підвищеним у 2—5 разів вмістом електролітів поту дозволяє діагностувати муковісцидоз.
Лікування продовжує життя, поліпшує загальний стан, підвищує можливості соціальної адаптації. ВоНо тривале й адекватне, якщо розпочате своєчасно. Завдяки лікуванню підтримується стабільність стану хворого протягом тривалого періоду. Здійснюють його вдома, а якщо не вдається досягти лікувального ефекту, то хворого поміщають, у стаціонар. Ба-* зисна терапія спрямована на нормалізацію функції дихального і травного апарату.
Основне завдання полягає в очищенні дихальних шляхів від секрету і запобіганні розвитку інфекції. Дренажну функцію відновлюють шляхом поліпшення евакуації бронхіального секрету. З цією метою застосовують інгаляції (краще ультразвукові), завдяки яким харкотиння розріджується і легше видаляється. Для інгаляцій використовують муколітики, серед них найкращим вважають 10 % розчин ацетилцистеїну, його аналоги —¦ муко.єальвін, ацетеїн, мукоміст, флуїмуцил, бронхолізин, муцисол. Разова доза ацетилцистеїну незалежно від шляхів уведення становить 15—20 мг на 1 кг маси тіла, при загостренні препарат призначають 3—6 разів на добу, в період ремісії—1 раз. Цей засіб використовують для промивання бронхіального дерева (бронхіальний лаваж), внутрішньом'язово, всередину. У ранньому дитинстві хворим у. дуже важкому стані муколітики вводять внутрішньовенно, а з поліпшенням стану переходять на внутрішньо-м'язове уведення, а також пероральний прийом. У дітей старшого віку застосовують муколітики внутрішньом'язово і паралельно перорально, у вигляді інгаляцій. У хворих із кишковою формою муковісцидозу, коли випорожнення відсутні протягом 2 діб, призначають промивання кишок муко-літиками, наприклад, 10 % розчином ацетилцистеїну. Цю процедуру проводять за наявності меконіального ілеусу. До аерозольних інгаляцій або після них доцільно призначити постуральний дренаж. Інгаляції поєднують також з лікувальною фізкультурою, вібромасажем грудної клітки, загальним масажем тіла'. У деяких випадках сприятливо діє лікування туманом у спеціальній палаті, в якій хворий перебуває протягом ночі. Рекомендуються плавання, біг, верхова їзда, їзда на велосипеді.
Лікування антибіотиками зменшує інтенсивність легеневої інфекції, запалення і прогресування процесу в легенях. Проводячи антибіотикотера-пію, необхідно керуватися даними антибіотикограми. Якщо виділено стафілокок, у лікуванні застосовують гентаміцин, тобраміцин, канаміцин, оксацилін, метицилін, лінкоміцин, цефалотин у загальноприйнятих дозах. На синьогнійну паличку впливають гентаміцин, тобраміцин, амікацин, карбеніцилін, азлоцилін, мезлоцилін; у разі важкої синьогнійної інфекції поєднують амікацин з азлоциліном, гентаміцин з мезлоциліном, нові цефалоспоринові препарати, а саме: цефтазидин, цефзулодин, цефокера-зон. Якщо у хворого знаходять пневмокок, застосовують аміноглікозиди, левоміцетин, .тетрациклін, еритроміцин. Деякі хворі потребують курсового лікування антибіотиками кожні 1,5—2 міс, показанням до їх застосування є кашель і виділення-з харкотиння патогенних мікроорганізмів. Курс лікування' триває 2 тиж. У стаціонарних умовах антибіотик можна вводити в бронхіальне дерево методом лаважу, що дозволяє досягнути високої концентрації його в бронхах. Паралельно методом бронхолегеневого лаважу застосовують ізотонічний, розчин натрію хлориду і муколітики.
|