|
Ферментна недостатність підшлункової залози за відсутності всіх ферментів (трипсин, ліпаза, амілаза) спостерігається у 80 % хворих, часткова недостатність (диспанкреатизм) —у 10 %. Остання має тенденцію до прогресування. Приблизно у 10 % хворих функція підшлункової залоз-и зберігається. Основні кишкові прояви пов'язані з порушенням розщеплення та всмоктування жирів, білків і вуглеводів. У дітей спостерігають явища метеоризму і часті (4—? разів на день) у великій кількості випорожнення. Кал жирний, смердючий, замазкоподібний. Виявляють симптоми полівітамінної недостатності (атрофічний глосит, ангулярний стоматит), анемію як наслідок дефіциту заліза, вітамінів. Відзначають лабільність настрою, збудливість, капризність. Паралельно з недостатністю екзокринної функції підшлункової залози можуть виявлятися гіперглікемія, глюкозурія, поліурія. Явища кетоацидозу, як правило,, відсутні. Крім цукрового діабету до проявів, які рідко зустрічаються, відносять ретинопатії, неврит очного нерва.
Панкреатична недостатність та дисфункція залоз тонкої кишки відіграють значну роль у розвитку меконіального ілеусу і його еквівалентів у дітей старшого віку. У 15 % хворих відзначають випадання прямої кишки, яке не потребує хірургічного лікування.
Зміни з боку печінки з'являються пізніше. Вони залежать від важкості процесу і проявляються жировою дистрофією, хронічним гепатитом І бідіарним цирозом. За доброго апетиту розвивається гіпотрофія. Може з'явитися жовтяниця, -асцит, криваве блювання внаслідок варикозного розширення вен стравоходу, ознаки гіперспленізму. У хворих старшого шкільного віку буває жовчна коліка як^ наслідок жовчнокам'яної хвороби.
Статевий розвиток сповільнюється. Вторинні статеві ознаки слабови-ражені. Менструація з'являється пізніше. У разі загострення процесу в легенях можливі вторинна аменорея, запалення шийки матки, оскільки нагромаджується в'язкий слиз у цервікальному каналі. Тільки 3—5 % чоловіків зберігають генеративну функцію, у решти виявляють азооспермію через недорозвиток ниркових канальців. Деякі жінки зберігають здатність, до народження дітей. Небезпека народження хворої дитини матір'ю, яка страждає на муковісцидоз, від батька з невідомим- генетичним статусом становить 1 : 40—1 : 50 пологів.
Муковісцидоз можна запідозрити, вивчаючи рентгенограми. Рентгенологічна картина за наявності патологічного процесу поліморфна, постій-
ною ознакою є емфізема, що пов'язано зі стовщенням і закупоркою бронхіол. Як наслідок деформації груднини відзначають зіяння ретростернального простору, сплощення купола діафрагми, розширення міжреберних проміжків. Нерідко спостерігають кіфоз грудного відділу хребта, посилення і деформацію легеневого малюнка-у вигляді лінійних.чи округлих тіней, зумовлених ущільненням стінки бронхів. Крім того, виявляють вузликово-кістозні зміни, множинні, невеликі, до 0;5 см, округлі затемнення
і просвітлення, які являють еобою заповнені чи спорожнені парабронхіальні абсцеси, сегментарні' чи часткові ателектази, пневмонічні інфільтра ти, розширеність і змазаність малюнка коренів легень; у дітей старшого віку''—дифузний пансинусит.
Порушення функції зовнішнього дихання проявляється обструктивними і рестриктивними змінами. Знижується рівень антитіл до вірусів. Із хар-
котиння, промивних вод бронхів,, зіва раніше виділяли стафілококи, нинівисівають синьогнійну паличку (у 70%) й асоціації мікроорганізмів
(У 30%)Недостатність функції підшлункової залози виявляють шляхом кількісного визначення активності трипсину і хімотрйпсину в калових масах, наявності стеатореї. Як правило, у сироватці крові відсутня ізоаміла-за або кількість її значно знижена. Визначають також ферменти підшлункової залози в дуоденальному вмісті, сечі. їх кількість також знижена. -
|