|
Ідіопатичний гемосидероз легень (ІГЛ). Вперше це захворювання описав Р. Вірхов у 1864 р. під назвою «бура узурація легень». Даний патологічний процес характеризується ураженням легень з відкладанням у них заліза, а також недокрів'ям. До 1968.р. було описано 200 випадків, тобто зустрічається рідко, успадковується за домінантним типом, пене-трантність патологічного гена низька.
Припускають, що успадковується аномалія розвитку артеріоловенуляр-них анастомозів .легень і патологічна структура мукополісахаридів сполучної тканини легень. Зазначені зміни призводять до посиленого крово-наповнення легеневої тканини, значного виходу еритроцитів у легеневу тканину (рег сііаресіезіп) і поступової сенсибілізації до них організму. Залізо із гемолізованих еритроцитів вступає у стійкий зв'язок з. патологіч: ними мукополісахаридами і не надходить у кров, не включається в обмінні процеси і в синтез гемоглобіну. Тому анемія, що супроводжує ІГЛ, належить до залізодефіцитних. Відкладання заліз-а, крововиливи, спалахи запалення призводять до пневмосклерозу, легеневої гіпертензії та хронічної легенево-серцевої недостатності. Можуть розвиватися алергічні ураження суглобів, шкіри, серця, нирок.
Найчастіше захворювання розвивається у шкільному віці, перебіг хвилеподібний. Початок, як правило, поступовий, з'являються слабкість, млявість, втомлюваність, блідість, запаморочення, помірна задишка, субікте-ричність, інколи іктеричність склер, шкіри, гіпохромна анемія, деякі діти' покашлюють. У разі загострення (кризу) відзначають раптове схуднення, різку слабкість, запаморочення, непритомність, різкий головний біль, ак-роціаноз, підвищення температури тіла до 39—40 °С; задишку, тахікардію, біль за грудиною, в животі, кашель з відходженням харкотиння, інколи іржавого, кровохаркання. Фізикально укорочення перкуторного звуку, множинні різнокаліберні вологі Хрипи. У гемограмі відзначають недокрів'я, збільшення ШОЕ. На рентгенограмі визначають хмароподібні дрібні вогнищеві тіні діаметром 1—2 см, які інколи зливаються. Ураження, як правило, двобічне, рідше у процес втягуються сегмент, частка. Спостерігають також посилення легеневого малюнка. Інтенсивність пневмосклерозу і емфіземи залежить від важкості та тривалості захворювання. Відзначають дрібні, як при міліарному туберкульозі, вогнища ураження, особливо після 1-го і 2-го кризів. З кожним кризом дихальна недостатність і клінічні прояви наростають. '
Діагностувати захворювання важко. Основними діагностичними критеріями є поєднання уражень легень із гіпохромною анемією, кровохарканням, болем у грудній клітці, алергічними проявами. В харкотинні і промивних водах бронхів знаходять .сидерофаги, макрофаги заповнені гемосидерином, збільшується кількість заліза в харкотинні. Важливе значення має вміст легеневої тканини.
Раніше тривалість життя у хворих складала близько 3 років. Завдяки використанню гормональних препаратів,-зокрема преднізолону (2 мг на 1 кг маси тіла), імуносупресорів, за відсутності ефекту — спленектомії прогноз став сприятливішим'. Поєднання гемосидерозу і гломерулонефриту становить основу синдрому Гудпасчера (до 1973 р. описано 220 випадків). Це захворювання вважають хворобою імунних комплексів.
Муковісцидоз (тисоуізсіаозіз), або кістофіброз. підшлункової залози,—універсальна генетично детермінована екзокринопатія, яка проявляється переважним ураженням бронхолегеневої системи і травного каналу, успадковується аутосомно-рецесивним шляхом.
Актуальність. Серед спадково зумовлених захворювань муковісцидоз зустрічається найчастіше. Поширеність муковісцидозу у новонароджених складає від 1 : і 000 до 1 : 9000. Серед дітей з хронічною і рецидивуючого патологією органів дихання, за даними різних авторів, захворювання зустрічається у 10—75 % випадків. Так, щорічно у США народжується близько 4000—5000 таких хворих, у Франції — 400—500. Практично всі хворі на муковісцидоз є інвалідами. Кожна друга дитина, яка хворіє на муковісцидоз, доживає до шкільного віку (Н. І. Капрянов, 1987), а сучасні медичні досягнення дозволяють продовжити їм життя до 18-річного віку,
У патогенезі муковісцидозу можна виділити такі ланки: а) ураження ендокринних залоз, яке призводить до зміни секрету, зокрема до підвищення його в'язкості, вмісту білка, концентрації деяких електролітів^ зниження ферментних властивостей; б) порушення електролітного обміну й ураження сполучної тканини; у поті, слині, сльозах хворих — підвищення вмісту натрію, хлору, у волоссі, нігтях — кількості натрію, у бронхіальному і панкреатичному секретах — кількості кальцію; в) наявність у слині, сечі хворих фактора Спока. Вважають, що підвищене виділення натрію і хлору пов'язане з порушенням функції автономної нервової системи екзокринних залоз. У крові хворих знайдено білкову речовину, яка порушує функцію клітинних мембран і впливає на їх проникність, а в експерименті виявлено речовину, яка інгібує реабсорбцію натрію у вивідних протоках залоз.
Надмірна в'язкість секрету екзокринних слизових залоз призводить до закупорки вивідних проток, утворення кістозних розширень, сприяє
інфікуванню, розвитку запалення, вторинного склерозу органа. У легенях застій харкотиння пов'язаний не тільки з його підвищеною в'язкістю,
а й з порушенням функції війчастого епітелію. Ці порушення відбуваються під впливом фактора Спока. Крім кістозної зміни бронхіальних залоз
розвивається обструктивна емфізема, нерідко виникають ателектази, запальний процес,. вторинний-пневмосклероз, деформація бронхів, бронхоектази. Зниження активності ферментів підшлункової залози, печінки, кишок призводить до порушення травлення і всмоктування в кишках, яке супроводжується клінічною симптоматикою синдрому мальабсорбції різ ного ступеня вираженості.
Ураження сполучної тканини пов'язане із нагромадженням у клітинах кислих мукополісахаридів і змінами фібробластів, які' є активни складником сполучної тканини. Ці зміни генетично зумовлені неповно цінністю сполучної тканини і* проявляються розвитком сполучної тканини в міжальвеолярних перетинках, в субальвеолярних ділянках легені, перибронхіально, периваскулярно, в підшлунковій, залозі, печінці. Пневмосклероз, гіпоксія спричинюють гіпертензію в малому колі кровообігу, легеневе серце."
|