|
Клінічна картина муковісцидозу різноманітна і залежить від ступеня вираженості ураження тих чи інших екзокринних залоз, склерозу, появи ускладнень. Розрізняють 3 форми муковісцидозу: змішану (легенево-киш-коза) — вона становить 80 % серед . названої патології; респіраторну (15%) і кишкову (5%). Зустрічаються ще меконіальна непрохідність, атипові (ізольоване ураження екзокринних залоз) або стерті форми, які часом перетворюються на типові. Цей поділ умовний, оскільки у хворих із респіраторною формою може знижуватися ферментативна активність кишок, а з кишковою — формуватися пневмосклероз, легеневий синдром.
Бронхолегеневі зміни "превалюють у клінічній картині, визначаючи прогноз більш ніж у 90% хворих. Респіраторні симптоми у вигляді постійного кашлю, бронхореї, характерних фізикальних змін не є наслідком антенатального ураження, а пов'язані із запальними змінами, передусім у слизових оболонках бронхів. Надмірна в'язкість харкотиння утруднює його евакуацію і сприяє бактеріальному заселенню бронхіального дерева з наступним закономірним набряком та інфільтрацією стінки бронхів. Усі ці чинники призводять до різкого порушення мукоциліарного кліренсу. Кашель, який виникає при цьому, стає нестерпним, часто приступо-подібним, кашлюкоподібним, малопродуктивним, постійним. Харкотиння в'язке, важко відділяється від слизових оболонок.
Відзначають укорочення перкуторного звуку паравертебрально, над ді-'лянками пневмонії, ателектазами. Можливі ділянки з коробковим перку-торним звуком. Під час аускультації вислуховуються множинні сухі і різнокаліберні вологі хрипи з обох боків.
Еволюція клініко-рентгенологічних даних у дихальній системі вкладається в таку схему. Після латентної, або нульової, стадії хвороба переходить у І. стадію —г стадію рецидивуючого бронхіту з постійними функціональними змінами, які у деяких хворих тривають до 10 років. Хронічний бронхіт є основою наступних бронхолегеневих уражень і являє собою II стадію хвороби. її перебіг супроводжується періодичними приступами кашлю (як правило, зранку і під час напруження) з виділенням слизово-гнійного харкотиння, помірною задишкою, яка посилюється під час навантаження, нерідко з тріскучими. хрипами на тлі жорсткого дихання. Тривалість II стадії — від 1 до 15 років. Стадія дифузного пневмосклерозу (III стадія) із зонами обмеженого пневмосклерозу, бронхоекта-зами, кістами і вираженою дихальною недостатністю нерідко поєднується із серцевою недостатністю за правошлуночковим типом. Перебіг III стадії триває до 3—5 років. IV стадія характеризується тим, що на тлі зазначених бронхолегеневих змін розвивається важка серцево-дихальна недостатність, яка закінчується летально, через кілька місяців.
На початку застосування антибактеріальної терапії перебіг захворювання обривається, але згодом гострі респіраторні вірусні інфекції призводять до розвитку хронічного гнійного обструктивного бронхіту. Досить часто у дітей раннього віку гострий початок муковісцидозу пов'язаний з розвитком пневмонії, яка, в свою чергу, може супроводжуватися абсцедуванням (18%).
До грізних ускладнень патологічного процесу слід віднести пневмоторакс, кровохаркання, фібропластичний плеврит. У розвитку пневмотораксу відіграють роль емфізематозні зміни легеневої тканини як наслідок кашлюкоподібного кашлю, який призводить до посилення внутрішньоле-геневого тиску і навіть до розриву плеври. Спостерігається деформація грудної клітки, вона стає бочко-, кіле- або воронкоподібною. Формування легенево-серцевої недостатності супроводжується деформацією пальців рук у вигляді барабанних паличок, нігтів у вигляді годинникового скла. Діти відстають у фізичному розвитку, у них виявляють виражені дистрофічні зміни шкіри, волосся, нігтів як наслідок хронічної гіпоксії та постійної інтоксикації. Практично у всіх хворих бувають синусити.
|