|
Лікування хворих з первинною циліарною дискінезією являє собою надзвичайно важку проблему. Хірургічне втручання на легенях або в но-согорлі за умови тотального генетичного детермінованого ураження слизової оболонки дихальних шляхів є невиправданим. Оперативне лікування при бронхоектазах доцільно здійснювати лише за наявності нормального мукоциліарного кліренсу. Слід пам'ятати також про недоцільність ендобронхіального або аерозольного введення деяких лікарських препаратів (протеолітичні ферменти, деякі антибіотики тощо), які пригнічують частково збережену циліарну функцію. Назріла необхідність розробки препаратів, які були б спрямовані на відродження механічної енергії війок слизової оболонки дихальних шляхів.
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (ІФА). Це захворювання відоме ще під назвами «ідіопатичний дифузний фіброз легень», «синдром Хамме-на—Річа». Успадковане захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування. У разі гострого перебігу переважають набряк інтерстиціальної сполучної тканини; підгострого — стовщення альвеолярних перетинок, атрофія еластичних волокон, збільшення колагенових волокон; хронічного — наявність мікрокістозу. Втрачається структура легень, легенева тканина заміщається полями фіброзу.
Кашель сухий,' малопродуктивний, харкотиння у невеликій кількості або відсутнє, своєрідні хрипи — ніжні, крепітуючі, непостійні, як тріск целофану, склерофонія. На початку невідповідність задишки незначним фі-зикальним змінам. Схуднення на 5—9 кг. Деформація грудної клітки (нерідко її сплощення), «барабанні палички», «годинникове скло» — всі ці симптоми супроводжують ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт. У разі загострення патологічного процесу відзначають підвищення температури тіла, зниження ЖЄЛ, ОЄЛ, зростання у-глобуліну до 25—30 %, І§0. Рентгенологічне обстеження виявляє симптом «матового скла» — зменшення прозорості легеневої тканини, фіброз^ коренів, посилення легеневого малюнка, його петлистість, з часом вузликові та вогнищеві тіні. Бронхографічно виявляють звуження бронхів, їх деформацію і навіть бронхоектази, у лаважній рідині знаходять значну кількість нейтрофілів. Діагноз встановлюють завдяки прижиттєвій біопсії легень.
. У зв'язку з розвитком легенево-серцевої недостатності прогноз не сприятливий. При хронічному перебігу ІФА тривалість життя складає 4—6 років, погіршує прогноз початок захворювання на 1:му році життя.
У лікуванні застосовують кортикостероїди; імуносупресори.
|