|
Секвестрація легені. Ця вада розвитку в літературі зустрічається під різними термінами: природжена бронхолегенева. кіста, аберантна частка, легенева кіста з аномальним кровопостачанням. Термін «секвестрація» набув найбільшого поширення.
Секвестрація легені —це частково або повністю анатомічно і функціонально відокремлена на ранніх стадіях ембріогенезу ділянка частки легені, що зберігає елементи ембріонального кровообігу. Така кістозно змінена легенева тканина постачається артеріальною кров'ю з черевної або грудної аорти, іноді з. Міжреберних артерій. Відтік крові відбувається у нижню легеневу або в непарну вену. Бронхи секвестрованої ді-. лянки не з'єднані з основним бронхіальним деревом.
Розрізняють два види секвестрації: внутрішньолегеневу і иозалегене-ву. У разі внутрішньолегеневої секвестрації ця ділянка становить єдине ціле з легенею, покрита спільною вісцеральною плеврою. Для позалегеневої форми характерним є розташування секвестрованої ділянки як усередині плевральної порожнини, так і поза нею, а також відособлена плевhа секвестрованої ділянки. Секвестрація легень не має характерної клінічної картини, і перебіг її часто безсимптомний. Зміни в легенях можуть бути виявлені випадково або у разі приєднання- інфекції. Вони проявляються у вигляді хронічного легеневого нагноєння з періодичними загостреннями. Рентгенівське обстеження виявляє щільне гомогенне округлої форми утворення, частіше в нижніх частках легень, медіально-базальних відділах.
Основним критерієм діагностики є виявлення аномальної судини, що відходить від аорти. Уточнює діагноз аортографія. Найчастіше секвестрацію виявляють під час операції. У деяких випадках аберантну судину може виявити томографія і комп'ютерна томографія.
Радикальним лікуванням легеневої секвестрації є операція. Ізольоване видалення секвестрації буває складним, до нього вдаються рідко, частіше застосовують лобектомію.
Природжена емфізема легень. Вада розвитку, що характеризується розтягненням паренхіми частки легені. її ще називають лобарною. Вважають, що природжена-лобарна емфізема зумовлена: 1) аплазією непо-смугованих' м'язів терміальних ї респіраторних бронхів; 2) відсутністю проміжних генерацій бронхів; 3) агенезією усього респіраторного відділу частки. Внаслідок цих- змін із частки легені при видиху видаляється менше повітря, ніж надходить під час вдиху, підвищується внутрішньо-легеневий тиск і паренхіма ураженої долі перерозтягується.
Основним клінічним проявом хвороби є дихальна недостатність. Залежно від ступеня її вираженості розрізняють декомпенсовану, субком-пенсовану і компенсовану форми захворювання.
Клінічна картина компенсованої форми природженої лобарної емфіземи характеризується виникненням симптомів хвороби у перші 6 міс життя. Хвороба має млявий, тривалий перебіг з періодами ремісії. Основні симптоми — задишка і кашель — слабко виражені і є приводом для діагностики різних запальних процесів в органах дихання. Задишка і кашель не піддаються лікуванню і не зникають навіть у періоди ремісії. Під час фізикального дослідження виявляють коробковий відтінок пер-' куторного звуку і ослаблення дихання в ділянках емфіземи. Наявність емфіземи протягом тривалого часу спричиняється до розвитку стійких деформацій грудної клітки і хребта.
|