|
Синдром Картагенера — процес, який перебігає за аутосомно-рецесив-ним типом успадкування з 50 % пенетрантністю (частота 1 : 50 000) патологічного гена. Зустрічається частіше у дітей, народжених від шлюбів між близькими родичами.
Для цього синдрому характерна тріада:. 1) зворотне розміщення внутрішніх органів (зііиз уізсегиз іпуегзиз); 2) бронхоектази; 3) синусит. Синдром Картагенера є однією з форм циліарної дискінезії — дефект будови війок вважають генетично детермінованою патологією. У 90 % хворих хронічний, бронхолегеневий процес формується на 1-му або 2-му році життя, а активність його в бронхолегеневій системі і носогорлі визначає важкість захворювання.
Клініка. Характерний "кашель із виділенням гнійного харкотиння, множинність фізикальних змін, а саме різнокаліберних вологих хрипів; укорочення перкуторного звуку. Відзначають декстракардію, розміщення печінки зліва, утруднене носове дихання, гнійні виділення з носа. Часто спостерігають отит, який призводить до втрати слуху, можуть бути явища блефарокон'юнктивіту. В подальшому формується легенево-серцева недостатність. Фізикальні зміни в легенях ідентичні тим, які виявляють у хворих на хронічну пневмонію. Діагноз підтверджує рентгенологічне обстеження, у хворих є дифузні зміни з переважаючою локалізацією в базальних сегментах. При бронхоскопії — явища гнійного ендобронхіту, зво-.ротне розміщення бронхіального дерева, бронхографічно—циліндричні та мішковидні ектази, деформація бронхів двобічна. Інколи виявляють полікістоз.
Лікування консервативне, із застосуванням протизапальних препаратів для санації легень і носогорла. Показаний постуральний дренаж, інгаляції, які сприяють відходженню харкотиння. Хірургічне лікування малоефективне, оскільки патологічний процес пов'язаний з циліарним дефектом.
|